급성 림프구성 백혈병, Acute leukemia and Acute lymphocytic leukemia, ALL

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급성 림프구성 백혈병, Acute leukemia and Acute lymphocytic leukemia, ALL 2/2/2022

[Please visit www.drleepediatrics.com-제 1권 솨청소년 응급의료- 제 2부  소아청소년 응급의료 -제12장: 소아청소년 혈액 림프 종양 질환 응급의료 (한글로 쓴) and www.drleepediatrics.com-Volum  1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Part 2 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Chapter 12: Emergency Medical Care for Pediatric and Hematological Lymph Tumor Diseases (Written in English).]

급성 림프구성 백혈병의 증상 징후

  • 급성 림프구성 백혈병은 소아 암 중 가장 흔한 암이고 성인들에게도 생길 수 있고 아이들에게도 생길 수 있다. 
  • 2~10세 연령층 아이들에게 이 병에 더 잘 생긴다. 
  • 급성 림프구성 백혈병의 증상 징후는 백혈병의 종류, 합병증의 유무 등에 따라 다르다.  
  • 급성 림프구성 백혈병이 있을 때는 악성 림프가 골수 속에 비정상적으로 많이 증식되어 전체 골수가 악성 림프구로 가득 차게 된다. 
  • 이때 골수에서 림프구, 적혈구와 혈소판도 정상적으로 생성될 수 없다. 
  • 적혈구 생성이 비정상적으로 감소되어 심한 빈혈이 생긴다. 
  • 혈소판 생성도 비정상적으로 감소되어 혈소판 감소증이 심하게 생기고, 그로 인해 신체 각 계통의 각 기관,조직, 피부층, 점막층 등에 출혈반점이 생기고 피부가 파랗게 멍 들 수 있다. 
  • 피부나 점막층의 하찮은 상처로 피가 쉽게 나고 피가 한번 나기 시작하면 잘 멎지 않는다. 
  • 신체 어느 부위에서도 피가 자연히 날 수 있고 코피도 날 수 있다. 
  • 급성 림프구성 백혈병으로 생긴 악성 림프구는 신체 각 기관이나 조직 내로 감염된 박테리아나 다른 병원체를 죽일 수 있는 기능이 거의 상실된다. 
  • 급성 림프구성 백혈병이 있는 아이에게 박테리아 병원체를 비롯한 다른 여러 종류의 병원체가 감염될 때 생명에 위험한 감염병에 걸릴 수 있다. 
  • 악성 림프구가 림프절, 간, 지라 등에 퍼져 간, 지라, 림프절 등이 비대된다. 뇌막에도 퍼져 백혈병성 뇌막염이 생길 수 있다.
  • 팔다리 뼈에 악성 림프구가 침입하면 팔다리가 붓고 아플 수 있다. 
  • 악성 림프구가 골수 속에서 급속도로 증식되는 동시 악성 림프구가 급속도로 파괴되고 전신의 신진대사 항진이 생기고 감염병이 없이 열이 날 수 있다. 
  • 림프구성 백혈병을 앓는 아이들은 박테리아나 감염병이 다른 종류의 병원체 감염병에 더 잘 걸린다. 
  • 백혈병이 있을 때 병원체 감염병이 없는데 백혈병으로 열이 날 수 있고, 물론 백혈병에다가  박테리아 감염이나 다른 병원체 감염으로 감염병에 걸리면 그로 열이 더 심하게 날 수 있고 더 심하게 앓을 수 있다. 
  • 백혈병을 앓는 아이에게 열이 나면 백혈병으로 열이 나는지 백혈병과 감염병이 있어 열이 나는지 감별 진단하기가 때로는 아주 어렵다. 
  • 이런 저런 이유로 백혈병을 적절히 잘 치료하지 않으면 사망하게 된다. 
  • 창백, 식욕부진, 피로감, 뼈아픔(골통), 복통, 관절통, 림프절 비대, 체중 감소 등의 증상 징후가 생길 수 있다. 

급성 림프구성 백혈병의 진단

  • 병력, 증상 징후와 진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면 CBC 피 검사, 골수흡인 검사, 뇌 척수액검사, 소변검사, 대변검사, 가슴 X-선 사진 등으로 이 병을 쉽게 진단할 수 있다. 
  • 백혈병 치료와 예후가 백혈병의 종류에 따라 다르기 때문에 무슨 종류의 백혈병인지 정확하게 속히 진단 받아야 한다. 

급성 림프구성 백혈병의 치료 

  • 백혈병이 처음 진단되면 병원에 입원해서 격리치료를 즉시 시작해야 한다.
  • 백혈병 치료를 요약해 보면,
    • 백혈병 병형 별에 따른 치료, 
    • 백혈병 완화 유도요법,
    • 백혈병 완화 유지요법,
    • 열이나 골통증 등 증상 징후에 대한 대증치료, 
    • 감염, 출혈 등 합병증에 대한 치료, 
    • 골수이식 치료, 
    • 줄기세포 이식치료 ,
    • 화학요법 치료, 
    • 면역요법,
    • 방사능 치료법 등 
    • 백혈병 화학요법에 쓰는 치료약은 프레드니손(Prednisone), 빈크리스틴(Vincristine/Oncovin), 엘-아스파라지나제(L-asparaginase), Doxorubicin(Adriamycin), Dexamethasone, Cyclophosphamide(Ctx/cytoxan), Daunorubicin(daunomycin), Imatinib mesylate (Gleevec), 메소트렉세이트(Methotrexate/MTX/Folex), 6-멜카프토퓨린(멀캄로, Mercatopurine/6-MP), Cytosine 등이 있다. 
  • 여러 종류의 백혈병 화학요법 치료 약물 중 적절한 약물을 선택해서
    • 완화 유도요법, 
    • 완화 유지요법, 
    • 척수강 내 치료 등에 쓴다. 
  • 그 외 다른 종류의 화학요법 치료 약물들이 더 많이 있다. 
  • 이런 화학요법 치료에 쓰는 약물 중, 빈크리스틴제, 프레드니손제와 엘-아스파라지나제로 약 4~6주 동안 백혈병 완화 도입치료를 계속 하는 것이 보통이다.
  • 급성 림프구성 백혈병이 초기에 적절히 잘 치료되면 치료를 시작한 후 4주 내에 급성 림프구성 백혈병 환자들의 95%는 완화 치료가 될 수 있다고 한다. 
  • 급성 림프구성 백혈병을 앓는 소아들의 약 75%는 발병 후 5년까지 완화된다고 한다. 
  • 그러나 PreB성 급성 림프구성 백혈병 환자들의 95%는 치료 시작 후 4주 내에 완화될 수 있고 그 중 약 60%의 환자들은 발병 후 5년까지 완화된다고 한다. 
  • T 림프세포 백혈병의 50%가 치료되고 B 림프세포 백혈병은 거의 치료가 안 된다고 한다. 
  • 급성 림프구성 백혈병을 약물 등으로 치료할 때 백혈병으로 인한 증상 징후가 하나도 없고, CBC 피 검사와 골수검사의 결과가 정상적일 때 백혈병이 완화됐다고 한다. 
  • 백혈병이 완화됐다고 해서 백혈병이 다 완치된 것은 아니다. 
  • 그 때문에 백혈병이 완화된 이후에도 6-멜카프토퓨린(멀캄로)과 메소트렉세이트나 다른 종류의 항백혈병 치료 약물로 30~36개월 정도 더 치료하는 것이 보통이다. 
  • 이런 종류의 치료방법은 백혈병 완화 유지요법이라고 한다. 
  • 항백혈병 완화 도입치료 약물로 백혈병을 치료하는 동시 방사선치료를 함께 하는 것이 보통이다. 
  • 두개강 내 악성 백혈구를 죽이기 위해 두부 방사선 치료를 한다. 
  • 필요에 따라 고환 방사선 치료도 한다. 
  • 그와 동시에 메소트렉세이트제, 하드로코티숀(Hydrocortisone)제와 사이토신(Cytosine)제 등을 뇌 척수액 속에 직접 주사 주입하여 뇌수막이나 뇌 속에 있는 악성 백혈구를 죽이는 치료를 함께 한다. 
  • 이런 치료를 경막내 치료(Intrathecal treatment)라고 한다. 
  • 그 밖에 심한 빈혈은 수혈로 치료한다. 
  • 혈소판 감소증은 혈소판 혈관주사로 치료한다. 
  • 박테리아나 다른 병원체가 급성 림프구성 백혈병에 걸린 아이에게 가염되는 것을 막기 위해 환아를 다른 사람들로부터 격리시켜 치료한다. 
  • 건강한 아이들에게는 감염병을 일으키지 않던 박테리아나 바이러스가 백혈병을 앓는 환아에게 침입해서 생명을 위협할 수 있는 위험한 감염병을 일으킬 수 있다. 
  • 예를 들면 수두 바이러스가 급성 림프구성 백혈병에 걸린 환아에게 감염되면 심한 수두가 생길 수 있고 그로 생명을 잃을 수 있다. 
  • 따라서 수두 등 다른 종류의 감염병에 걸리지 않도록 극히 조심하고 그런 감염병에 걸리면 서둘러서 치료해야 한다.
  • 급성 림프구성 백혈병 일부는 골수 이식치료, 줄기세포 이식 등으로 치료될 수 있다. 
  • 때문에 골수 이식으로 치료하기 전 항백혈병 치료 약물 등으로 백혈병을 우선 치료해 보아야 한다. 
  • 필라델피아 염색체 검사 결과가 양성인 급성 림프구성 백혈병이나 적절한 항백혈병 치료 약물로 적절히 치료해도 자주 재발되는 급성 림프구성 백혈병은 아예 발병 초기에 골수 이식으로 치료하기도 한다. 
  • 필라델피아 염색체 검사 결과가 양성인 급성 림프구성 백혈병은 BCR-ABL tyrosinekinase inhibitor STI571로 치료한 결과 재발됐다는 연구결과도 있다2. 
  • 5년 동안 이상(異狀) 없는 생존 률은(5-year event-free survival rate)는 71%~83%이다(출처; Pediatric clinics of North America. February 2008. p.2)
  • NEJM June, 2009년 p.2730에 의하면 5년 동안 이상 없는 생존 률이 85.6%이다. (Treating childhood acute lymphoblastic Leukemia without cranial radiation. NEJM June 25, 2009 p.2730)
  • 백혈병 치료방법은 상당히 복잡하다. 
  • 시시가각으로 새로운 치료방법이 생길 수 있다. 
  • 이상 백혈병에 관한 정보는 어디까지나 참고용으로 사용하고 독자들은 담당의사의 조언에 따라 치료해야 한다.
 2010년, 자신 피 주사로 치료한 결과 완치되었다는 연구도 있다. 

 급성 림프구성 백혈병의 치료 요약

  • 백혈병이 처음 진단하면 병원 집중 치료실에서 즉시 치료받아야 한다.

  1. 다수 약물 화학요법으로 림프구성 백혈병을 치료한다. 

  • 다수 약물 화학요법은 다음 4가지로 분류한다. 

   1) 유도요법 치료 Induction therapy 

  • 백혈병 세포를 파괴하고 골수조혈 기능을 복구하는 치료이다. 
  • 보통 4~6주 간 치료한다.
  • 급성 림프구성 백혈병을 초기에 적절히 잘 치료하면 치료 시작 후 4 주 내에 급성 림프구성 백혈병 환자들의 95%는 완해 될 수 있다고 한다. 
  • 프레드니손 + 빈크리스틴(Vincristine/Oncovin) + 엘-아스파라지나제(L-asparaginase)로  치료하고 경막강 내(경막 공간) 치료 한다. 
  • 때에 따라 이상 3가지 약에 Anthracycline를 첨가 치료한다.

   2) 중추신경계 직접요법과 공고화 요법 CNS-directed therapy and

      Consolidation therapy

  • 중추신경계 백혈병 재발을 방지하고 전신 최소 잔류 백혈구세포를 파괴하는 치료이다. 
  • 뇌 방사선 치료와 메소트렉세이트(Methotrexate) 척수강 내 치료를 한다. 
  • 대개 매주마다 또는 격주마다 척수강 내 치료를 하면서 고 용량 Methotrexate과 6-mercaptopurine으로 전신 치료를 한다. 
  • 이런 치료는 Cyclophosphamide(ctx/cytoxan)와 Cytarabin제로 치료 할 수 있다. 
  • 재 유도요법(Reinduction therapy/delayed re intensification): 
  • 완해 유도요법을 한 후 6개월 지난 뒤 실시하는 적극적 화학 요법이고 잔존 백혈구세포를 최소한도로 줄이는 치료이다. 

   3) 유지요법 Maintenance regimens

  • 2년 간 또는 그 이상 더 오랫동안 유지치료를 한다. 
  • 매일 6-mercaptopurine제로 치료하고 매주마다 Methotrexate제로 치료한다. 
  • 어떤 경우는 경막강 내 치료도 하고 Prednisone + Vincristine으로 치료한다. 

  2. 동종 구모세포 이식 치료를 한다. Allogeneic stem cell transplantation

  3. 대증치료 한다.

  • 백혈병 병형에 따라 치료를 받고, 
  • 열이나 골통증 등의 증상 징후에 대한 대증 치료를 받는다. 

  4. 화학 약물 치료의 부작용을 치료한다. 

  5. 감염병, 출혈 등 합병증에 대한 치료를 한다. 

  6. 면역요법으로 치료한다. 

  7. 방사선으로 치료한다. 

소아 급성 림프구성 백혈병(Acute lymphoblastic leukemia)을 잘 치료하면 장기간 생존율이 90.4%이다.
ContemporaryPediatrics.com March 29, 2012

 

만성 골성 백혈병과 필라델피아 염색체 림프구성 백혈병을 치료 할 수 있는 Ponatinib제를 미 FDA 가 인가했다.
JMA Morning Round Tuesday, July 31, 2012

Update  JAMA, 3/2/2020

blinatumomab for treatment of children with high-risk relapsed B-cell acute lymphoblastic leukemia is very effective medicine.

출처와 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • Blinatumomab for treatment of children with high-risk relapsed B-cell acute lymphoblastic leukemia
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  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
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  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
  • www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년  안과 (눈)질환
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  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
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  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th- 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • 응급환자관리 정담미디어
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  • 소아가정간호백과부모도 반의사가 되어야 한다이상원 저
  • The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
  • Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • 임신에서 신생아 돌보기까지이상원
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  • 4권 모유모유수유이유 참조문헌 및 출처
  • 5권 인공영양우유, 이유, 비타민, 단백질지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
  • 6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
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  • Hematologic Problems in The Newborn, Third Edition, Volume IV in the series, Major Problems in Clinical Pediatrics, Oski and Naiman, W.B. Saunders.
  • Pediatric Hematology, The Pediatric Clinics of North America, June 1996, W.B. Saunders
  • Pediatric Hematology, The Pediatric Clinics of North America, May 1980, W.B. Saunders
  • 소아과학 대한교과서
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회

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