28 Apr 2020

급성 골수성 백혈병, Acute myeloid leukemia/AML

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급성 골수성 백혈병, Acute myeloid leukemia/AML

급성 골수성 백혈병의 개요

  • 골수에서 비정상 혈구 모세포 생성으로 생기는 일종의 혈액암이다. 
  • 골수 내 혈구 모세포(줄기세포)에서 골수모세포(비림프구 계통의 골수모세포), 적혈구 모세포, 거대핵 모세포, 단핵구 모세포, 림프 모세포 T 세포 전구체와 림프 모세포 B 세포 전구체가 생긴다. 
  • 각 모세포는 더 발달되어 적혈구, 혈소판, 중성 호성 백혈구, 염기 호성 백혈구, 산 호성 백혈구, 단핵구, T 림프구, B 림프구가 되고 순환 혈액 내에 있게 된다.
  • 정상 골수 세포가 감소되고 정상 골수 세포 대신 악성골수 세포가 증식된다.
  • 혈소판이 감소되고 
  • 골수성 암세포가 증가되고
  • 그 암세포가 신체 각 계통의 장기와 조직에 침윤되는 혈액 암을 급성 골수성 백혈병이라고 한다. 
  • 골수성 백혈병에는 
    • 급성 골수성 백혈병(Acute myeocytic leukemia/AML과 
    • 만성 골수성 백혈병(Chronic myelocytic leukemia/CML) 등이 있다. 
  • 골수성 백혈병은 골수성, 적혈구성, 거핵세포성, 단핵세포성 등의 조혈 전구체 변화로 생긴다. 
  • 미국에서는 약 6500명의 사춘기 전 소아들과 사춘기 아들에게 급성 백혈병이 매년 발병한다.그 중 15~20%가 급성 골수성 백혈병이고 백혈병으로 죽는 아이들의 전체의 30%가 급성 골수성 백혈병으로 죽는다. 
  • 매년 총 인구 백만 명 중 5~7명에게 이 병이 발생되고 생후 2세에 최고로 많이 발생된다. 

급성 골수성 백혈병의 원인 

  • 대부분의 경우, 급성 골수성 백혈병 소질을 발견할 수 없다. 
  • 그러나 방사선 조사, 바이러스 감염병, 벤젠, 석유제품 등의 화학물질에 노출, 항암제, 제초제, 살충제노출 등이 급성 골수성 백혈병의 발병에 연관성이 있다고 알려져 있다.
  • 다운 증후군, 판코니 빈혈 등 유전성 질환은 급성 골수성 백혈병의 발병과 연관성이 있다. 

 급성 골수성 백혈병의 증상 징후 

  • 숨이 차고, 쉽게 멍이 들고, 체중 감소, 구미상실, 정상적 혈구 감소로 빈혈이 생기고, 혈소판 감소성 출혈, 피부 점상출혈, 접막층 점상출혈이 생길 수 있고, 비정상 백혈구 침윤으로 뼈 통증, 잇몸 부종, 림프절 비대, 간비대, 비장비대 등이 생기고, 
  • 중추신경계 침윤으로 뇌신경 마비, 경련 등 증상 징후가 생기고, 오심, 구토, 복통 등 소화기계의 증상 징후가 생길 수 있다. 
  • 범혈구 감소증이나 호중구 감소증 등으로 박테리아에 감염되기 쉽다. 
  • 발열, 쇠약, 피곤, 체중감소 등 증상 징후가 백혈병 자체에 의해 생기기도 하고, 골수이식, 방사선 요법, 항암제 치료 등의 부작용이 생길 수 있다. 
  • 그 외 과다 생리 출혈, 탈모, 간장기능 장애, 심장기능 장애, 출혈성 방광염, 설사, 관절염, 불안, 우울, 불면, 정서불안 등의 증상 징후가 생길 수 있다. 
  • 파종성 혈관 내 혈액응고도 생길 수 있다. 
  • 고환 부종이 생길 수 있다. 

급성 골수성 백혈병의 진단

  • 병력, 증상 징후, 검진 소견을 종합하고, CBC 피 검사에서 범혈구 감소와 골수 검사 등으로 진단한다. 
  • 요추천자 뇌척수액 검사로 진단한다. 

급성 골수성 백혈병의 치료

  • 일반적으로 네(4)가지 치료방법으로 치료할 수 있다. 
  1. 화학 요법 치료 (Chemotherapy) 
  2. 방사선 조사 치료 (Radiation therapy) 
  3. 줄기세포 이식 치료 (Stem cell transplant therapy) 
  4. 그 외 다른 종류의 약물 치료 (Other drug therapy) 

화학 요법 치료

  • 완화 유도치료(Remission induction therapy) 및 공고화 요법(Consolidation therapy): 골수내, 혈관, 조직 내 암세포를 전부 파괴하는 치료이다. 
  • Anthracycline제나 Cystarabine제로 주로 치료한다. 
  • 다른 화학약물로 치료한다(출처;Pediatric clinics of North America. February 2008. p.25). 완전 완화가 80~90%되고 생존율이 60%에 이른다. 
  • 중추신경계 직접 치료(Central nervous system-directed therapy)
  • 이 치료의 효과는 아직도 확실히 모른다. 그래서 이 치료방법을 통상적으로 쓰지 않는다. 
  • 지지 요법(Maintenance therapy): 대부분의 경우 이 치료법은 더 이상 쓰지 않는다. 
  • 혈구 모세포 이식치료 
  • 혈구 모세포이식 치료는 가장 성공적 치료효과가 있다. 
  • 재발성 골수성 백혈병 치료를 하는 혈구 모세포 이식치료는 다음 두 가지 종류가 있다. 

   1) 동종 혈구 모세포 이식(Allogenic stem cell transplantation)과 

   2) 자가 혈구 모세포 이식(Autologous stem cell transplantation)이다. 

  • 다운 증후군에게 생긴 급성 골수성 백혈병은 화학요법 치료에 효과가 좋다. 
  • 재발 급성 골수성 백혈병은 보통 쓰는 화학요법 치료에 잘 치료되지 않는다. 재발 급성 골수성 백혈병이 생기면 생존율이 21~33%이다. 
  • 급성 전 골수성세포 백혈병 
  • 이 종류의 백혈병이 있을 때는 ATR로 집중적 치료를 한다.(참조문헌; Pediatric clinics of North America. April 2008, p.21)
  • 급성 골수성 백혈병으로 생긴 합병증이나 치료 상 생기는 부작용, 증상 징후는 그에 따라 치료한다. (출처; Pediatric clinics of north america. February 2008. p.2 와 그 외)
  • 만성 골성 백혈병과 필라델피아 염색체 림프구성 백혈병을 치료 할 수 있는 Ponatinib제를 미 FDA 가 인가했다. 소스: JMA Morning Round Tuesday, July 31, 2012
  • Oral Azacitidine Maintenance Therapy for Acute Myeloid Leukemia in First Remission 1/5/2021

호지킨 림프종이나 소아 백혈병에서 회복된 후 2차성 암 발생률 Second malignancies rate after childhood Hodgkin’s disease or lchildhood eukemia

  • 소아 호지킨 림프종에서 회복된 후 30년 내 2차 암 발생률은 12%,
  • 소아 비 호지킨 림프종에서 회복된 후 30년 내 2차 암 발생률은 2%
  • 소아 백혈병에서 회복된 30년 내 2차성 암 발생률은 2%였다.

출처 및 참조문헌

  • Palo Boffeta M.D., American association for cancer research
  • Review of Medical Physiology, Wlilliam F. Ganong
  • Clinical Atlas of blood diseases, sixth edition
  • Gray anatomy

Acute myeloid leukemia/AML

Overview of Acute Myeloid Leukemia
• It is a type of blood cancer caused by the abnormal production of blood cells in the bone marrow.
• Myeloblasts (myeloblasts of the non-lymphoid lineage), erythroblasts, megakaryocytes, monocytic blasts, lymphoblastic T-cell precursors and lymphoblastic B-cell precursors arise from hemoblasts (stem cells) in the bone marrow
. • Each hair cell develops further and becomes red blood cells, platelets, neutrophils, basophils, eosinophils, monocytes, T lymphocytes, B lymphocytes and is present in the circulating blood.
• Normal bone marrow cells are reduced and malignant bone marrow cells proliferate instead of normal bone marrow cells.
• Platelets are reduced and
• Myeloid cancer cells increase and
• A blood cancer in which the cancer cells infiltrate organs and tissues of each system in the body is called acute myeloid leukemia.
• Myeloid leukemia
o Acute myelocytic leukemia (AML and
o Chronic myelocytic leukemia (CML),
etc.
• Myeloid leukemia is caused by changes in hematopoietic precursors such as myeloid, erythrocytic, megakaryocytic, and mononuclear cells.
• In the United States, approximately 6500 prepubertal children and adolescent sons develop acute leukemia each year. Of these, 15-20% are acute myeloid leukemia, and 30% of all children who die from leukemia die from acute myeloid leukemia.
• The disease affects 5-7 people out of 1 million people each year, with the highest incidence occurring at the age of 2 years.
Causes of Acute Myeloid Leukemia
• In most cases, the predisposition for acute myeloid leukemia cannot be detected.
• However, it is known that exposure to radiation, viral infectious diseases, chemical substances such as benzene and petroleum products, and exposure to anticancer drugs, herbicides, and pesticides are associated with the development of acute myeloid leukemia.
• Hereditary diseases such as Down’s syndrome and Fanconi’s anemia are associated with the development of acute myeloid leukemia.
Symptoms, SIGNS of acute myeloid leukemia
• Shortness of breath, bruising easily, weight loss, loss of taste, normal blood count may cause anemia, thrombocytopenic hemorrhage, skin petechiae, scleral layer petechiae, abnormal leukocyte infiltration, bone pain, gums Edema, lymph node enlargement, hepatomegaly, splenomegaly, etc
. • Infiltration of the central nervous system may cause symptoms such as cranial nerve paralysis and convulsions, and symptoms of the digestive system such as nausea, vomiting, and abdominal pain.
• Pancytopenia or neutropenia are susceptible to bacterial infection.
• Symptoms such as fever, weakness, fatigue, and weight loss may be caused by leukemia itself, and side effects such as bone marrow transplantation, radiation therapy, and chemotherapy may occur.
• Other symptoms such as excessive menstrual bleeding, hair loss, liver dysfunction, cardiac dysfunction, hemorrhagic cystitis, diarrhea, arthritis, anxiety, depression, insomnia, and emotional instability may occur.
• Disseminated intravascular coagulation may also occur.
• Testicular edema may develop.
Diagnosis of acute myeloid leukemia
• The medical history, symptom signs, and examination findings are combined, and the diagnosis is diagnosed by a CBC blood test, pancytopenia, and bone marrow examination
• Diagnosis by lumbar puncture cerebrospinal fluid test.
Treatment of acute myeloid leukemia
• In general, four
(4) treatment methods can be used.
1. Chemotherapy
2. Radiation therapy
3. Stem cell transplant therapy
4. Other drug therapy
Chemotherapy treatment
• Remission induction therapy and consolidation therapy: These are treatments that destroy all cancer cells in the bone marrow, blood vessels, and tissues.
• It is mainly treated with anthracycline or cytarabine.
• Treatment with other chemical drugs (source: Pediatric clinics of North America. February 2008. p.25).
Complete remission is 80-90% and the survival rate reaches 60%.
• Central nervous system-directed therapy
• The effectiveness of this treatment is still unknown. Therefore, this treatment method is not usually used.
• Maintenance therapy: In most cases, this therapy is no longer used.
• Hematopoietic cell transplantation therapy • Hemoblastic cell transplantation is the most successful treatment.
• There are two types of hematopoietic cell transplantation therapy for recurrent myeloid leukemia.
1) Allogeneic stem cell transplantation and
2) Autologous stem cell transplantation.
• Acute myeloid leukemia caused by Down’s syndrome can be effectively treated with chemotherapy.
• Relapsing acute myeloid leukemia is poorly treated with conventional chemotherapy. With recurrent acute myeloid leukemia, the survival rate is 21-33%.
• Acute promyelocytic leukemia • In the presence of this type of leukemia, intensive treatment is performed with ATR (Reference; Pediatric clinics of North America. April 2008, p.21).
• Complications caused by acute myeloid leukemia, side effects, and symptoms arising from treatment should be treated accordingly. (Source: Pediatric Clinics of North America. February 2008. p.2 and others)
• The US FDA has approved Ponatinib for the treatment of chronic osteogenic leukemia and Philadelphia chromosome lymphocytic leukemia. Source: JMA Morning Round Tuesday, July 31, 2012
• Oral Azacitidine Maintenance Therapy for Acute Myeloid Leukemia in First Remission 1/5/2021
Second malignancies rate after childhood Hodgkin’s disease or childhood leukemia
• The incidence of secondary cancer within 30 years of recovery in juvenile Hodgkin’s lymphoma is 12%;
• Secondary cancer incidence within 30 years of recovery from pediatric non-Hodgkin’s lymphoma is 2%
• The incidence of secondary cancer within 30 years of recovery from childhood leukemia was 2%.
Sources and References
• Palo Boffeta M.D., an American association for cancer research
• Review of Medical Physiology, William F. Ganong
• Clinical Atlas of blood diseases, sixth edition
Gray anatomy

 

출처와 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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  • www.drleepediatrics.com 제1권 소아청소년 응급 의료
  • www.drleepediatrics.com 제2권 소아청소년 예방
  • www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
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  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
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  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  • www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
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  • www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
  • www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년  안과 (눈)질환
  • www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
  • www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
  • www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
  • www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
  • www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th- 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • 응급환자관리 정담미디어
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  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
  • The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
  • Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • 임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
  • Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
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  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
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  • Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
  • Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
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  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
  • 제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
  • 제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
  • 제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
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  • Hematologic Problems in The Newborn, Third Edition, Volume IV in the series, Major Problems in Clinical Pediatrics, Oski and Naiman, W.B. Saunders.
  • Pediatric Hematology, The Pediatric Clinics of North America, June 1996, W.B. Saunders
  • Pediatric Hematology, The Pediatric Clinics of North America, May 1980, W.B. Saunders
  • 소아과학 대한교과서
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회

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