모야모야 병, Moyamoya disease – 제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환

모야모야 병, Moyamoya disease

모야모야 병은 소아청소년들 또는 성인들에게서 생길 수 있는 뇌혈관 질환 중 하나이다.
조기진단해서, 조기치료하면 일상생활을 거의 정상적으로 할 수 있다.
일본, 한국, 중국 등 지역에서 더 많이 발생되고 구미나 동남아 지역에서는 드물게 발생된다.

모야모야 병의 원인

확실히 모른다.
남아들보다 여아들에게 더 잘 생긴다.
유전적 요소, 혈관염, 자가면역 이상이 원인인가 의심한다.
총 경동맥은 내경동맥과 외경동맥으로 갈라지고(그림 15, 48), 내경동맥은 전대뇌동맥과 중대뇌동맥으로 갈라진다.
양측 내경동맥에 형성부전이 생겨서 이 병이 생기는지 의심도 한다.
아직까지 전반적인 모야모야병의 병인 론은 정확히 밝혀지지 않은 실정이다.

모야모야 병의 증상 징후

내 경동맥과 전 대뇌동맥과 중 대뇌동맥이 점차적으로 폐쇄되어 몸통과 목 속에서 뇌 속으로 흘러가는 혈 량이 감소되어 일과성 뇌 허혈이 생길 수 있고 그로 인해 증상 징후가 생길 수 있다.
심한 두통, 양측성 상 신경원 증상이 생길 수 있다.
무도병이 생길 수 있고
간헐적 일시적 뇌 내 허혈이 생겨 불구자가 될 수 있다.
뇌 혈류 장애의 정도에 따라 증상 징후가 다양하다.
이 병은 4~6세 경 처음 나타날 수 있으나 영유아에게도 나타날 수 있고 성인에게도 발생될 수 있다.
뇌출혈이 발생되는 경우도 있다.
초기 증상 징후가 간질의 증상 징후로 나타날 수 있고
손 발이 저릴 수 있고,
운동기능 일부가 마비될 수 있다.
언어장애, 시력장애가 생길 수 있다.
한쪽 팔다리 마비, 몸 한쪽 마비(반신불수) 등 마비 증상 징후가 나타날 수 있다.
이런 증상 징후가 서서히 또는 간헐적으로 나타날 수 있다.
이 병의 초기에는 의사들도 부모들도 이 병을 확실히 진단하는데 애먹는다.

모야모야 병의 진단

병력, 증상 징후, 신체검진 등을 종합해서 이 병이 의심되면 뇌·목부 MRI 검사, 목부·뇌혈관 조영술(Cerebral angiogram)검사 등으로 진단할 수 있다.
모야모야 병으로 특발성 상상돌기상 내경동맥 등이 협소 될 수 있다.

모야모야 병의 치료

증상 징후와 폐쇄된 혈관의 정도에 따라 수술로 치료한다.
예후는 일반적으로 좋지 않다.

다음은 “뇌성 마비와 모야모야 병과의 관계는….”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 뇌성 마비와 모야모야 병과의 관계는

안녕하세요? 저는 4살배기 여자아이 조카를 두고 있는 고모입니다.

다름이 아니고 저희 조카가 아기 때부터 발육상태에 좀 이상한 징후를 보였거든요?

혼자 앉아있기 시작한 나이부터 술에 취한사람이 흔들거리는 것처럼 넘어지려다가 다시 일어서기를 계속 반복하고, 걷는 것도 다른 아이들보다 월등히 늦었는데, 계속 넘어지고 잘 걷지를 못하고 흔들거리고 그랬습니다. 처음에는 다른 아이들보다 좀 늦으려니…하고 생각했었는데, 정도가 지나친 것 같아서 원주에 있는 좀 큰 병원을 찾았는데, 뇌성마비검사를 다 끝내고 나서 뇌성마비는 아니니 재활의학과 치료를 받으라는 말씀이 있었습니다. 아이가 좀 커서 예전보다는 많이 나아졌지만, 아직도 잘 뛰어다니지는 못하는 상태이고, 가을경에는 다리가 아프다고 해서 가까운 병원 찾았을 때는 골반에 물이 찼다는 말씀을 하신 이 있었습니다. 그랬다가 아무래도 이상해서 재활의학과를 다시 찾았는데, 선생님말씀이 운동성뇌성마비이거나 모야모야병인 것 같다는 말씀을 하셨고, 부모는 너무 상심을 했습니다. 지금 검사받기 위해 예약을 해놓은 상태인데, 조언 좀 부탁드립니다…자세하게 말씀해주셨으면 정말 감사하겠습니다.

수고하세요.

정선님

안녕하세요. 질문해 주셔서 감사합니다. 좋은 질문입니다.

자녀의 나이, 성별, 과거 병력, 가족 병력, 진찰소견, 임상검사 등의 정보를 많이 알수록 답변을 드리는데 도움이 됩니다. 주신 정보를 토대로 해서 답변을 드리겠습니다.

어떤 병을 앓고 있는지 답변을 확실히 드릴 수 없습니다.

그러나 소아청소년과로 조카를 데리고 오시면 이렇게 해 보겠습니다.

병력을 더 자세히 들어 보고 시진, 촉진 타진 청진으로 진찰을 자세히 하고

12쌍 뇌 신경에 어떤 이상이 있나 알아보고

소뇌, 대뇌 등에 이상이 있나 알아보고

경막하 출혈, 경막외 출혈, 뇌 내출혈 등이 있나 알아보고

척추 이상이 있나 알아보고

납중독 등이 있나 알아보고

근육에 어떤 질병이 있나 알아보고

근육신경 병이 있나 알아보고

얼굴 마비, 상지 하지 마비 등이 있나 알아보고,

시력 청력 언어 구사능력이 어떤지 알아보고,

염색체 이상이 있나 알아보겠습니다.

그 아이의 성장 발육 상태와 정도를 타각적으로 검사하고 평가해보겠습니다.

임신이 정상이었나, 정상으로 분만했나, 아프가 점수가 얼마이었나, 태어날 때 금방 크게 소리 내어 울었나, 산소호흡 치료를 받았는지, 그동안 어떤 병을 앓았는지, 그동안 한 검사는 무엇인지 그리고 그 검사결과, 그동안 치료해준 의사들 중 소아신경내과 전문의도 있었는지, 뇌 MRI 검사를 했는지, EEG 검사, CBC 피 검사, 칼슘 혈중 농도검사, 소변검사를 했는지 했다면 그 결과 등을 종합해서 진단 하고 무슨 병이었는지 추정 진단 할 수 있을 것입니다.

이런 것을 해 보지도 않고 무슨 병이 있는지 없는지 답변을 드릴 수 없습니다.

도움을 더 받으시려면 이상 말씀드린 모든 검사와 검진을 받으시고 결과를 Email로 보내주시면 다시 답변을 드리겠습니다.

지금 이 시점에서 모야모야(Moyamoya)병이 있는지 뇌성마비가 있는지 알 수 없습니다.

질문이 더 있으면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

Moyamoya disease

• Moyamoya disease is one of the cerebrovascular diseases that can occur in children and adolescents or adults.

• If diagnosed and treated early, daily life can be performed almost normally. • It occurs more frequently in Japan, Korea, and China, and is rare in Europe and Southeast Asia.

Causes of moyamoya disease

• Not sure.

• It occurs more often in girls than in boys.

• It is suspected that genetic factors, vasculitis, or autoimmune abnormalities are the cause.

• The common carotid artery divides into the internal and external carotid arteries (Fig. 15, 48), and the internal carotid artery divides into the anterior and middle cerebral arteries.

• It is suspected that this disease is caused by hypoplasia of both internal carotid arteries. • The pathogenesis of moyamoya disease in general has not been fully elucidated yet.

Signs of symptoms of moyamoya disease

• Gradual occlusion of the internal carotid, anterior and middle cerebral arteries may reduce blood flow from the trunk and neck into the brain, resulting in transient cerebral ischemia, which may result in symptomatic symptoms.

• Severe headache, bilateral paraneuronal symptoms may occur.

• Chorea can develop

• Intermittent transient intracerebral ischemia can result in maiming.

• Symptoms vary depending on the degree of cerebral blood flow disturbance.

• The disease may first appear around the age of 4 to 6 years, but it can also appear in infants and adults.

• Cerebral hemorrhage may occur.

• Early symptoms may appear as symptomatic signs of epilepsy;

• You may experience numbness in your hands and feet;

• Some motor functions may be paralyzed.

• Speech and visual impairments may occur.

• Paralysis symptoms such as paralysis of one limb or one side of the body (hemiplegia) may appear.

• These symptoms may appear slowly or intermittently.

• In the early stages of the disease, both doctors and parents have a hard time diagnosing the disease with certainty.

Diagnosis of moyamoya disease

• If the disease is suspected by combining the medical history, symptom signs, and physical examination, it can be diagnosed with a brain/neck MRI scan or a cerebral angiogram test. • Moyamoya disease can cause narrowing of the idiopathic supraspinatus internal carotid artery.

Treatment of moyamoya disease

• Depending on the symptoms and the degree of occlusion of the vessel, it is treated surgically.

• The prognosis is generally poor.

The following is an example of Internet pediatric health counseling Q&A regarding “the relationship between cerebral palsy and moyamoya disease…”.

Q&A.

The relationship between cerebral palsy and moyamoya disease

Q. Hello? I am an aunt with a nephew of a 4-year-old girl. It’s no different than our nephew, since she was a baby, has shown some strange signs of her development. From the age when I started sitting alone, I fell like a drunken person swaying and tried to get up again and again and again, and walking was much slower than other children, but I kept falling and shaking without being able to walk well.

At first, I thought it would be a little later than the other children, but it seemed to be too much, so I went to a bigger hospital in Wonju. .

The child is a little bigger and better than before, but he is still unable to run well, and when he visited the nearest hospital because his leg hurts in the fall, there was a person who said that the pelvis was full of water. Then, it was strange, so I went to the Department of Rehabilitation Medicine again, and the teacher said that it looked like motor cerebral palsy or moyamoya disease, and my parents were very heartbroken. I’ve already made an appointment for an examination, so please give me some advice… I’d really appreciate it if you could tell me in detail. take care.

A. Jeong Seon-nim Hello. Thanks for asking. That’s a good question. The more information you know about your child’s age, gender, past medical history, family history, examination findings, and clinical tests, the more helpful it is to give you an answer. We will give you an answer based on the information you provided.

I can’t say for sure what disease you have. However, if you bring your nephew to the Department of Pediatrics, we will do this. Hear the medical history in more detail, examine the examination, palpate percussion Find out what’s wrong with the 12 pairs of cranial nerves Find out if there are any abnormalities in the cerebellum and cerebrum Check for subdural hemorrhage, epidural hemorrhage, intracerebral hemorrhage, etc. Find out if there is a spinal problem Find out if you have lead poisoning Find out what diseases your muscles have Find out if you have muscle neuropathy Find out if you have facial paralysis, upper extremity paralysis, etc.

Find out how your eyesight, hearing, and language skills are Let’s see if there are any chromosomal abnormalities. We will objectively examine and evaluate the child’s growth and development status and degree. Was the pregnancy normal, was the delivery normal, what was the Apgar score, did you cry loudly when you were born, whether you received oxygen respiration therapy, what diseases you have suffered, what tests have you performed, and the results of those tests? Among the doctors who treated me, if there was a pediatric neurosurgeon, brain MRI, EEG test, CBC blood test, calcium blood level test, urine test, etc. You will be able to. Without trying this, I can’t give you an answer on what kind of disease you have or not.

If you would like to receive further assistance, please complete all the above-mentioned tests and examinations, and send the results to us by e-mail and we will get back to you. At this point, it is not known whether you have Moyamoya disease or cerebral palsy. If you have any more questions, please contact us again. thank you. Lee Sang-won.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
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www.drleepediatrics.com 제 2권 소아청소년 예방
www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
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www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
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Red book 29th-31st edition 2021
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소아과학 대한교과서
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