선천성 담관 폐쇄증으로 생기는 신생아 황달(선천성 담관 폐쇄증으로 인한 황달), Neonatal jaundice due to bile duct obstruction
[Please visit www.drleepediatrics.com-제6 권 신생아의 성장 발육 양육 질환-17장 : 신생아 황달( 한글)www.drleepediatrics.com- Volum 6 Growth, Development, diseases in Newborn
Chapter 17: Newborn Jaundice(Written in English).]
그림 135. 총수 담관(담도)이 선천성으로 막히면 신생아에게 황달이 생길 수 있다.
a-간, b-담낭,
c-십이지장 유두(담즙과 췌장액이 분비되는 출구), d-부신, 선천성 담도 폐쇄증 e-좌 신장, f-지라, g-십이지장, h-췌장, i-총수 담관, j-혈관
Copyright ⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD., FAAP
- 간에서 분비된 담즙이 십이지장관 속으로 흐르는 관을 담관이라고 한다.
- 담관은 간에서 시작해서 십이지장 관으로 연결된다.
- 드물게 어떤 신생아의 담관이 선천성으로 완전히 막힐 수 있다.
- 이렇게 선천성으로 완전히 막힌 담관을 선천성 담관 폐쇄라고 한다.
- 담관이 완전히 막혔을 때는 간에서 만들어진 담즙이 십이지장관 속으로 흘러 내려갈 수가 없다.
- 간에서 분비되는 담즙이 막힌 담관 부분까지 흘러 내려갔다가 막힌 담관 부분 이하로 더 이상 내려가지 않고 그 대신 그 담즙이 역류돼서 간 속으로 들어가 결국에는 핏속으로 흡수된다.
- 핏속으로 흡수된 담즙으로 인해 황달이 생긴다.
- 선천성 담관 폐쇄가 생기는 원인은 아직도 확실히 모른다.
선천성 담관 폐쇄로 생기는 신생아 황달(선천성 담관 폐쇄증으로 인한 황달)의 증상 징후
- 막힌 담관의 부위, 막힌 정도, 담관(담도)이 막힌 후 경과된 기간 등에 따라 증상 징후가 다르다.
- 전형적 선천성 담관 폐쇄증의 증상 징후는 대략 다음과 같다.
- 보통 생후 처음 몇 주 동안은 아무 증상 징후가 없을 수 있다.
- 생후 3~8주 정도 지나면 눈 흰자위와 피부에 황달기가 현저하게 나타나기 시작하고 피부와 눈이 노랗고 간이 붓고 커질 수 있다.
- 선천성 담관 폐쇄를 조기에 적절히 치료해 주지 않고 오랫동안 방치하면 황달은 점점 더 심해진다.
- 이 때 핏 속에 직접형 빌리루빈과 간접형 빌리루빈의 농도가 동시 증가된다.
- 이 병만 있을 때는 핏속 간접형 빌리루빈의 농도가 20mg/dl 이상으로 증가되지 않는 것이 통예이다.
- 시간이 더 경과돼서 병이 계속 진행되면 소화 장애, 혈액응고 장애, 성장 장애 등이 현저히 나타날 수 있다.
- 소변색이 노랗고 대변색이 백토 색과 같이 회백색이 될 수 있다.
- 담관이 완전히 폐쇄됐을 때는 수술로 새 담관을 만들어 주는 수술치료를 하거나 간 이식 수술을 해 주지 않으면 생후 1년 이내 사망하는 것이 보통이다.
선천성 담관 폐쇄로 생기는 신생아 황달(선천성 담관 폐쇄증으로 인한 황달)의 진단
- 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 핏속에 있는 직접형 빌리루빈과 간접형 빌리루빈의 농도, 간 기능검사, 간과 담관 초음파 사진검사, 간과 담관 CT스캔 검사 등으로 이 병을 확진할 수 있다.
- 담관 초음파 검사에 삼각대 징후(Triangular cord sign)가 있으면 이 병을 진단하는 데 많은 도움이 된다고 한다.
선천성 담관 폐쇄로 생기는 신생아 황달(선천성 담관 폐쇄증으로 인한 황달) 치료
- 증상 징후, 담관 폐쇄의 정도, 합병증의 유무 등에 따라 치료할 수 있다.
- 담관 일부가 막혔는지, 전부 막혔는지, 완전히 또는 불완전하게 막혔는지에 따라, 그리고 막히지 않고 정상적으로 남아 있는 담관의 길이가 얼마나 되는지에 등에 따라, 간에서 나온 막히지 않은 담관을 십이지장에 연결시켜 주는 수술 치료를 한다.
- 이런 수술 치료를 할 수 없을 때는 다른 사람의 간을 이식해서 치료하기도 한다.
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