신경아세포종(신경모세포종), Neuroblastoma – 제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환

신경아세포종(신경모세포종), Neuroblastoma

[Please visit www.drleepediatrics.com-제 1권 솨청소년 응급의료- 제 2부 소아청소년 응급의료 -제12장: 소아청소년 혈액 림프 종양 질환 응급의료 (한글로 쓴) and www.drleepediatrics.com-Volum 1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Part 2 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Chapter 12: Emergency Medical Care for Pediatric and Hematological Lymph Tumor Diseases (Written in English).]

신경계, 중추신경계, 말초신경계, 교감신경계, 자율신경계, 부교감신경계

신경계는 뇌와 척수로 이루어진 중추신경계와 몸의 나머지 부분을 연결시키는 말초신경계로 크게 나누어진다.
말초신경계의 운동본부는 체성 신경계와 자율 신경계로 나누어진다.
자율 신경계(Automamic nervous system)는 교감 신경계와 부교감 신경계로 나누어진다.
교감 신경계는 분비샘의 활동 등 불수위적 기능을 통제하고 심장 박동을 증가시키고 혈압을 상승시킨다.
부교감 신경계는 심장 박동을 감소시키고 분비샘의 분비 활동 및 장관 연동을 증가시키며 괄약근을 이완시키는 작용을 한다.

신경아세포종(신경모세포종)의 개요

교감 신경계에 난 악성 종양의 일종이다.
두 개 강 내에 나는 종양 다음으로 흔한 악성 종양이다.
영아들에게 나는 고형 종양의 중 가장 흔한 종양이다.
일반적으로 적절히 잘 치료하면 완치되고 생존율이 상당히 높다.
악성 종양 화학요법치료나 방사선 치료에 잘 치료되지 않는 신경아세포종도 있다.
15세 이하 사춘기아이들과 학령기 아이들, 영유아기 아이들의 백만 명 중 10.5명에게 신경아세포종이 발생될 수 있고
소아청소년들에게 생기는 전체 암의 8~10%를 차지한다.
악성 종양으로 사망하는 소아청소년들의 15%는 신경아세포종으로 사망한다.

신경아세포종(신경모세포종)의 원인

신경릉(Neural crest/신경능선) 장애, 선천성 거대결장, 1형 신경섬유종증 (Neurofibromatosis-type 1), 선천성 중심적 저호흡증후군, 선천성 염색체 이상 등이 있는 소아청소년들에게 신경아세포종이 날 가능성이 많다.
친 부모 형제자매들 중 신경아세포종이 있었던 가족병력이 있으면 그 형제자매들에게 신경아세포종이 생길 가능성이 1% 정도 된다.
신경아세포종은 교감 신경계의 어느 부위에서도 날 수 있다.
65%는 복강 내 교감 신경계에서 생길 수 있고 부신, 흉강 내, 결합조직, 피하 조직층, 후 복막 강, 중추신경, 자율 신경계 등에도 날 수 있다.

신경아세포종(신경모세포종) 증후군

신경아세포종이 있을 때 다음과 같은 각종의 증후군이 생길 수 있다.(출처;Pediatric clinics of North America. 1997;44;919-37)
눈간대 경련-근육강대경련-실조 증후군 (Opsoclonus-myoclonus-ataxia (OMA) syndrome)

페퍼 증후군 (Pepper syndrome)
호너 증후군 (Horner’s syndrome) ([부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제 19권 소아청소년 안과 질환 참조
허친슨 증후군 (Hutchinson’s syndrome)
케르너 모리슨 증후군 (Kerner-Morrison syndrome)
신경 능선 증후군 (Neurocristopathy syndrome)

신경아세포종(신경모세포종) 단계 분류

국제학회에서는 신경아세포종을 1단계~4S단계로 분류한다.

단계 1
단계 2A
단계 2B
단계 3
단계 4
단계 4S

신경아세포종(신경모세포종)의 치료

신경아세포종은 자연적으로 치유될 수 있고 약 50%는 전신으로 전이될 수 있다.
일반적으로 환아의 나이, 치료되지 않은 신경아세포종의 상태, 신경아세포종 단계에 따라 화학요법, 방사선, 면역, 수술, 줄기세포이식 등으로 치료한다.
Anthracyclines, Alkylators, Platinum compounds, and Topoisomerase II inhibitors 등 화학요법으로 치료 한다.
필요에 따라 국소적 수술절제치료를 하고 방사선 치료를 한다.
신경아세포종은 방사선 치료에 상당히 잘 반응한다.
골수성 공고화 항암요법(Consolidation therapy)과 Isotretinoin 등으로 치료한다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
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www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
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www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
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www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
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www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
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소아과학 대한교과서
의학 용어사전 대한 의사 협회

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