용혈성 요독 증후군, Hemolytic-uremic syndrome – 제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환

용혈성 요독 증후군, Hemolytic-uremic syndrome 2.4.2022

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비 면역성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증 및 급성 신부전증이 동시에 생길 수 있는 병을 용혈성 요독 증후군이라고 한다.
신생아뿐만 아니라 영유아, 학령기 아이, 사춘기 아이, 성인 누구든지 이 병에 걸릴 수 있다.
그러나 5세 이전 유아에게 이 병이 더 잘 생길 수 있다.
5세 이하 아이 100,000명 중 6.1명이 이병에 걸릴 수 있다.
감염병에 의한 용혈성 빈혈 참조

용혈성 요독 증후군의 원인

발병 1~2주 전 시겔라 유사 독소(톡신)를 생성하는 대장균(E. coli)의 0157:H7, 011:H8, 123, 026 균종 중 한 종류에 감염되어 물 설사 또는 피똥을 누거나, 또는 폐렴균 등을 앓은 병력이 있는 것이 보통이다. 이런 용혈성 요독 증후군을 전형적 용혈성 요독 증후군이라고 한다.
약 10%의 용혈성 요독 증후군은 시겔라 유사 독소(톡신)를 생성하는 박테리아에 감염되지 않고 제어(Control)할 수 없는 보체 활성화로 인해 생길 수 있다. 이런 용혈성 요독 증후군을 비전형적 용혈성 요독 증후군이라고 한다. 예후가 좋지 않다(출처: NEJM October 22, 2009 p.1676).
바이러스, 박테리아, 또는 마이코플라스마 등 여러 종류의 병원체 중 어떤 한 종류의 병원체 감염에 의한 감염병이나 임신 또는 피임약 등에 의한 항원 항체 이상반응으로 이 병이 생긴다는 설도 있다.
피임약, Mitomycin이나 Cyclosporin 등의 약물 복용 후 이 병이 발생되기도 한다.
특히, 대장균 종(E. coli) 중 대장균 0157:H7 균종에 감염될 때, 세균내피 균독으로 발생되기도 한다.
거의 80%가 소아에게 생긴다.
그 외 박테리아 감염으로도 생길 수 있다.
생우유나 충분히 익히지 않은 고기를 먹은 후 대장균(E. coli) 0157:H7 균종에 감염되어 발병될 수 있고,
드물게는 애플 사이다를 마신 후 대장균에 감염될 수 있으며,
수영장 물에서도 대장균에 감염되어 이 병이 발생될 수 있다.

용혈성 요독 증후군의 증상 징후

급성 신부전증, 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증의 정도에 따라 증상 징후가 다르다.
발병 1~2주 전 열·설사·구토·복통 등의 증상 징후를 동반하는 바이러스 위장염을 앓았던 경우가 많다.
콧물·재채기·기침·인두통 등의 증상 징후를 동반하는 바이러스 상기도 감염병을 앓았던 경우도 있다.
위에서 설명한 바와 같이, 바이러스 감염병을 앓다가 갑자기 신부전증이 생기면서 소변이 조금 나오거나 전혀 나오지 않으면서 이 병의 증상 징후가 나타날 수 있다.
적혈구가 용혈 되면서 심한 빈혈이 생길 수 있다.
이와 동시 핏 속의 혈소판 수가 감소되면서 피부가 퍼렇게 멍들 수 있다.
몹시 아픈 아이처럼 보이고, 얼굴과 피부가 창백하다.
신부전증으로 신장에서 소변이 제대로 분비되지 못하기 때문에, 방광 속에 소변이 고이지도 않고 전신이 심하게 붓고 얼굴도 부을 수 있다.
혈압이 높을 수 있고, 고혈압에 의해 여러 가지 증상 징후가 생길 수 있다.
전신 경련을 할 수 있다.
적절히 치료되지 않으면, 심장부전증과 폐부전증이 동시에 생길 수 있다.
급성기에 사망할 수 있다10.
소변에 피와 단백질이 섞여 나오고, 핏 속에 있는 전해질의 불균형이 생긴다.
이 병은 약 1주~2개월 동안 계속된다.
이 병을 앓는 환자의 90% 정도는 완전히 회복된다.
간장 비대, 비장 비대, 전신 부종 등이 생길 수 있다.
중증 급성 신경계 장애도 생길 수 있다. Pediatrics. 3/2022

용혈성 요독 증후군의 진단

병력·증상 징후·진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면, 피검사, 소변검사, 가슴 X-선 사진 등으로 진단할 수 있다.
용혈성 요독 증후군이 의심되거나 확진이 났을 때에는, 특히 대변에서 E.coli(대장균) 0157:H7 균종을 배양·검출하는 것이 치료 원칙이다.
만일 E. coli(대장균) 0157:H7 균종이 검출되지 않으면, 다른 E. coli(대장균) 균종을 배양·검출해서 진단하는 경우도 있다.
또 E. coli(대장균) 0157:H7 균종이 대변에서 배양되지 않더라도, 이 균종에 의해서 용혈 요독 증후군이 생기지 않았다고 배제할 수 없다. 출혈 환자 스크린 검사(출혈 선별 검사/Screening of the bleeding patient/Bleeding screening test) 참조. 제9권 소아 청소년 소화기계 질환–대장균성 설사 참조.

용혈성 요독 증후군의 치료

이 병을 치료할 수 있는 특효약은 없다.
그때그때의 증상에 따라 치료한다.
심한 빈혈은 수혈로,
전해질 불균형은 복막 투석(Peritoneal dialysis)으로 치료하고,
헤파린, 스테로이드, 신선한 혈장 등으로 치료한다.

출처와 참조 문헌 Sources and references

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The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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Red Book 32^nd Ed 2021-2024
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Severe Acute Neurologic Involvement in Chidren with Hemolytic -Uremic Syndrome Pediatrics. 3/2022
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www.drleepediatrics.com 제 2권 소아청소년 예방
www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
www.drleepediatrics.com 제 4권 모유,모유수유, 이유
www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
www.drleepediatrics.com 제 6권 신생아 성장 발육 육아 질병
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
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www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년 안과 (눈)질환
www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
Red book 29th-31st edition 2021
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소아과학 대한교과서
의학 용어사전 대한 의사 협회

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