재생불량성 빈혈(재생불량 빈혈), Aplastic anemia

재생불량성 빈혈(재생불량 빈혈), Aplastic anemia

[Please visit www.drleepediatrics.com-제 1권 솨청소년 응급의료- 제 2부  소아청소년 응급의료 -제12장: 소아청소년 혈액 림프 종양 질환 응급의료 (한글로 쓴) and www.drleepediatrics.com-Volum  1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Part 2 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Chapter 12: Emergency Medical Care for Pediatric and Hematological Lymph Tumor Diseases (Written in English).]

• 골수 기능에 재생불량(Aplasia)성이 생겨 골수가 적절히 빨리 기능할 수 없어 이미 있는 혈액세포를 보충할 수 있는 새 혈액세포를 형성하지 못하는 경우를 재생 불량성 빈혈이라고 한다.
• 재생 불량성 빈혈이 있을 때는 헤모글로빈 농도만 감소되는 것이 아니라 적혈구 수, 백혈구 수, 혈소판 수도 동시 감소된다.
• 그래서 범혈구 감소증이 나타난다.

재생불량성 빈혈의 종류

• 재생불량성 빈혈은 선천성으로 생기는 재생불량성 빈혈과
• 후천성으로 생기는 재생불량성 빈혈이 있고
• 급성 재생불량성 빈혈,
• 아급성 재생불량성 빈혈
• 만성 재생불량성 빈혈로 분류될 수 있다.

재생불량성 빈혈의 원인

1 선천성 재생불량성 빈혈은 유전성으로 생긴다.

• 극히 드물다.
• 여기서 설명은 생략한다.

2 후천성 재생 불량성 빈혈의 원인

• 클로람페니콜, 설파제, 간질 치료약 등 여러 종류의 약물.
• 유기 물질중독이나 무기 물질중독.
• 방사능에 노출 됐을 때.
• 바이러성 감염병이나 박테리성 감염병.
• 암이나 백혈병 등을 치료할 때 쓰는 항암 치료제 .
• 그 외

재생불량성 빈혈의 증상 징후

• 재생불량성 빈혈의 정도, 원인에 따라 다르고,
• 급성 재생불량성 빈혈이냐 만성 재생불량성 빈혈이냐, 또 재생불량성 빈혈 합병증의 유무에 따라 증상 징후가 다르다.
• 재생불량성 빈혈이 있으면 골수에서 적혈구와 그 외 혈구가 조금 만들어지든지 전혀 만들어지지 않을 수 있다.
• 따라서 재생불량성 빈혈이 있을 때 심한 빈혈이 생기는 것이 보통이다.
• 때로는 골수에서 백혈구와 혈소판가 정상적으로 생성되지 않을 수 있다.
• 이때는 혈소판의 수치가 비정상적으로 많이 감소되어 혈소판 감소증이 생길 수 있다.
• 그로 인해 신체 여러 부위에서 출혈이 생길 수 있고 피부 출혈반점, 피 맺힘, 멍이 생길 수 있다.
• 백혈구 수치가 비정상적으로 많이 감소될 수 있다.
• 그래서 박테리아 침입에 정상적으로 저항할 수 없을 수 있다.
• 따라서 각종 박테리아 감염으로 박테리아성 감염병에 걸리기 쉽다.
• 대부분의 재생불량성 빈혈은 골수 이식으로 치료하지 않는 한 예후가 좋지 않은 혈액병이다. 재생불량성 빈혈의 ⅓은 급성으로 진행된다.
• 그로 인해 심한 빈혈이 생기고 짧은 기간 내 사망한다. ⅓은 완전 치유된다. 나머지 ⅓은 아급성이나 만성으로 진행된다.

재생불량성 빈혈의 진단

• 병력, 증상 징후와 진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면 CBC 피 검사와 골수흡인 검사 등을 해서 진단한다.

재생불량성 빈혈의 치료

• 재생불량성 빈혈의 정도, 원인, 합병증의 유무 등에 따라 치료한다.
• 이 병을 일으킨 원인을 빨리 제거하고 피한다.
• 약물이 원인이면 쓰던 약물을 바로 중지하고,
• 이 병의 원인이 될 것이라고 의심되는 유기 물질이나 무기 물질에 더 이상 노출되어서는 안 된다.
• 가능한 한 방사능에 더 이상 노출되지 않도록 한다.
• 바이러스 감염이나 박테리아 감염병 등으로 재생불량성 빈혈이 생겼을 때는 그 감염병을 속히 치료한다.
• 재생불량성 빈혈의 일부는 안드로겐제와 코티코스테로이드제 등 호르몬제로 치료한다. 그러나 그 치료의 효과는 확실치 않다.
• 그때그때 생긴 증상 징후에 따라 대증치료를 한다.
• 심한 빈혈은 적혈구 수혈로, 혈소판 감소증과 출혈은 혈소판 수혈 등으로 적절히 대증치료 한다.
• 박테리아성 감염병은 적절한 항생제로 치료하고 각종 감염병에 걸리지 않도록 주의 한다. 이 병을 앓는 환아가 감염병을 앓는 사람들과 근접하지 않도록 특히 조심 한다.
• 환자의 골수와 생리적으로 맞는 골수를 가진 사람을 찾아 그 사람의 골수로 골수 이식치료를 할 수 있다.
• 아직도 완치되기가 힘든 병이므로 이 병에 걸리지 않도록 전력을 다해 예방에 힘써야 한다.

사진 1-23. 재생불량성 빈혈의 CBC 피 검사

출처: Glinigal atlas of blood diseases

A Piney, M.D. and Stanley Wyard

사진 1-24. 정상 CBC 피 검사

a-적혈구, b-백혈구, c-적혈구가 부서진

것같이 보이는 것들이 혈소판

출처와 참조 문헌 Sources and references

• NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
• The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
• Growth and development of the children
• Red Book 32^nd Ed 2021-2024
• Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

Copyright ⓒ 2014 John Sangwon Lee, MD., FAAP

“부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances.

“Parental education is the best medicine.