조직구증(조직구 증식증), Histiocytosis – 제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환

조직구증(조직구 증식증), Histiocytosis

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조직구증(조직구 증식증) 개요

거대세포 등 조직구가 신체의 여러 계통의 여러 부위에 비정상적으로 증식돼서 생기는 질병 군을 조직구증, 조직구 증식증, 또는 조직구 증식 증후군이라 한다.

조직구증(조직구 증식증) 원인

원인은 불분명하다.

조직구증(조직구 증식증) 분류

조직구 증식 증후군이 생긴 병소의 조직의 특징, 증상 징후, 악성 상태인지 아닌지에 따라 여러 가지의 조직구증으로 분류한다.
분류와 치료도 복잡하다.
조직구 증식 증후군을

- X 조직구 증식증(Histiocytosis x)
- 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis) 이라고도 한다.

소아들에게 생기는 조직구 증식 증후군을 소아 조직구 증식 증후군이라고도 한다.

소아 조직구 증식 증후군을

조직구 증식 증후군 I,
조직구 증식 증후군 II와
조직구 증식 증후군 III으로 분류한다.

조직구 증식 증후군을

랑게르한스 세포 조직구 증식증과
벨벡 과립성 랑게르한스 세포 조직구 증식증으로 나눈다.

조직구 증식 증후군을

호산구성 육아종 (Eosinophilic granuloma),
핸드-쉴러-크리스틴 병(Hand-Schuller-Christian disease),
레터러-시웨병(Letterer-Siwe disease) 질병 군으로 분류 한다.

호산구성 육아종의 원인 증상 진단 치료

X 조직구 증식 증후군 중 가장 양성적인 질병 형이다.
주로 20세 이전, 특히 5~10세 이전 소아들에게 발생한다.
후두개골이나 전두개골 등 두개골, 팔, 다리 척추 또는 골반 등 골격에 단일성 또는 다발성으로 국소적으로 나타나는 것이 보통이다.
골격에 국부적으로 호산구성 육아종이 낭형으로 생길 수 있고
그 부위 뼈에 압통과 통증이 생길 수 있고, 자발적 골절이 생길 수 있다.
유양돌기염, 중이 육아종, 고막 천공, 안구돌출, 또는 제 7 뇌신경마비 등 신경 마비가 이병과 같이 있을 수 있다.
이 병이 있을 때 일반적으로 간장 비대나 림프절 비대는 생기지 않는다.
증상 징후, 진찰 소견을 종합해서 이 병이 있다고 의심되는 부위의 뼈 X-선 사진 검사로 진단할 수 있다.
자연 치료도 되고 단순소파 치료(Surgical curettage), 또는 방사선으로 치료할 수 있다.
예후는 좋다.
재발할 수 있다.

핸드-쉴러-크리스틴 병의 원인 증상 진단 치료

X 조직구 증식 증후군 중 전신 만성 악성 질병 형이다.
소아청소년들과 젊은 성인들에게 주로 발생한다.
두개골에 발생될 수 있고 두개골의 여러 부위 중 터어키안 안형요에 생길 수 있다.
핸드-쉴러-크리스틴 병(Hand-Schuller-Christian disease)으로 터어키안 안형요와 그 부위에 손상이 생기면 요붕증이 생길 수 있다.
안구 부위에 생기면 안구 돌출증이 생길 수 있다.
이런 병변이 다발성으로 나타나는 것이 보통이다.
증상 징후 진찰 소견을 종합해서 이 병이 의심되면 병소 부위 뼈 X-선검사, CT 스캔 검사, MRI 검사로 진단할 수 있다.
수술적 절제, 항암 화학요법 치료, 방사능 치료 등으로 치료할 수 있다.
사망률이 높다.

레터러-시웨병의 원인 증상 진단 치료

레턱러-시웨이 X 조직구 증식 증후군은 전신 급성 악성 질병 형이다.
주로 영유아들에게 생긴다.
열, 안구돌출, 간장 비대, 비장 비대, 아토피성 피부와 비슷한 피부염 등이 함께 생길 수 있다.
방사능 치료, 항암 화학 요법 등으로 치료를 할 수 있다.
예후가 좋지 않다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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소아과학 대한교과서
의학 용어사전 대한 의사 협회

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