폰 빌레브란트 병, Von Willebrand’s disease(Vascular hemophilia) – 제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환

폰 빌레브란트 병, Von Willebrand’s disease(Vascular hemophilia)

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폰 빌레브란트(Von Willebrand factor/vWF)인자가 결핍되어 있는 아이들이 출혈 할 때 혈소판이 서로 엉겨 붙어 피가 응고되는 힘이 비정상적으로 약해진다.
그 때문에 쉽게 출혈될 수 있는 출혈성 질병을 폰 빌레브란트 병 또는 혈관성 혈우병이라고 한다.
이 병은 비교적 흔히 볼 수 있는 출혈성 질환 중 하나이다.

폰 빌레브란트 병의 종류

폰 빌레브란트 병은

Ⅰ형 폰 빌레브란트 병(Type I vWD),
Ⅱ형 폰 빌레브란트 병(Type II vWD)과
Ⅲ형 폰 필레브란트 병(TypⅢ vWD)으로 분류된다.

Ⅰ형 폰 빌레브란트 병은 상염색체 불완전 우성으로 유전된다.
Ⅱ형 폰 빌레브란트 병은 상염색체 약성으로 유전된다.
남아와 여아가 다 같이 같은 빈도로 이 병에 걸릴 수 있다.
폰 빌레브란트 병이 있을 때 모세혈관 이상이 없으나 폰 빌레브란트 인자의 양이 비정상적으로 적다.
I형 폰 빌레브란트 병이나 Ⅲ형 폰 빌레브란트 병이 있을 때는 혈액응고 인자가 감소되고 폰 빌레브란트 인자와 기능이 감소된다.
II형 폰 빌레브란트 인자가 있을 때는 혈액응고 인자 Ⅷ의 활성도가 감소되거나 정상이고 또 폰 빌레브란트 인자가 정상이거나 감소된다.

폰 빌레브란트 병의 증상 징후

이 병을 가진 환아에게 코피가 한번 나기 시작하면 오랫동안 계속 날 수 있고
수술 받은 자리에서 피가 멎지 않고 비정상적으로 계속 날 수 있다.
외상으로 생긴 피부나 점막층 등에 생긴 가벼운 찰과상이나 자상 등에서 계속 출혈될 수 있다.
점막층과 잇몸에서도 피가 쉽게 날 수 있고
월경을 비정상적으로 오랫동안 계속 할 수 있다.

폰 빌레브란트 병의 진단

병력·증상 징후·진찰소견·가족 병력 등을 종합하여 이병이 의심되면 폰 빌레브란트 인자 항원 검사, 혈액응고 인자 Ⅷ 검사로 진단한다.
출혈 시간 검사를 해서 진단한다.
이 병으로 출혈되는 정도는 혈우병으로 출혈되는 정도보다 훨씬 경미하다.

폰 빌레브란트 병의 치료

수술 받을 때나 심하게 출혈될 때는 ⅧＣ, Ⅷ R: CoF 등 혈액응고 인자를 보충해 주기 위해 크라이오프리시피테이트(Cryoprecipitate) 분말로 치료한다.
금방 채혈한 신선한 전혈(全血)에서 채취한 신선한 혈장으로 치료할 수 있다.
바소프레신(Desmopressin)제를 비강 속에 뿌리거나 바소프레신 주사로 치료할 수 있다.
Ⅷ 혈액응고 인자 분말 정맥주사로 치료 받을 때 B형 간염 바이러스나 에이즈 바이러스에 감염될 수 있다.
이 병이 있는 아이에게 B형 간염 백신을 예방접종 한다.
혈액응고 작용을 방해할 수 있는 아스피린이나 다른 종류의 약물로 치료할 때는 조심해 써야 한다. p.00 출혈 환자 스크린 검사(출혈 선별검사/Screening of the bleeding patient/Bleeding screening test)

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

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www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
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Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^th- 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
응급환자관리 정담미디어
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원 저
The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
Neonatology Jeffrey J. Pomerance, C. Joan Richardson
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
임신에서 신생아 돌보기까지. 이상원
Breastfeeding. by Ruth Lawrence and Robert Lawrence
Sources and references on Growth, Development, Cares, and Diseases of Newborn Infants
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989.
Emergency care, Harvey Grant and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Neonatal resuscitation Ameican academy of pediatrics
Pediatric Nutritional Handbook American Academy of Pediatrics
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A.
제4권 모유, 모유수유, 이유 참조문헌 및 출처
제5권 인공영양, 우유, 이유, 비타민, 단백질, 지방 탄수 화물 참조문헌 및 출처
제6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
Clinical Atlas of Blood Diseases, Sixth Edition, A. Piney, M.D., and Stanley Wyard M.D., The Blakiston Co
Hematologic Problems in The Newborn, Third Edition, Volume IV in the series, Major Problems in Clinical Pediatrics, Oski and Naiman, W.B. Saunders.
Pediatric Hematology, The Pediatric Clinics of North America, June 1996, W.B. Saunders
Pediatric Hematology, The Pediatric Clinics of North America, May 1980, W.B. Saunders
소아과학 대한교과서
의학 용어사전 대한 의사 협회

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