헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증), Henoch-Schonlein purpura

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헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증), Henoch-Schonlein purpura

[Please visit www.drleepediatrics.com-제 1권 솨청소년 응급의료- 제 2부  소아청소년 응급의료 -제12장: 소아청소년 혈액 림프 종양 질환 응급의료 (한글로 쓴) and www.drleepediatrics.com-Volum  1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Part 2 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Chapter 12: Emergency Medical Care for Pediatric and Hematological Lymph Tumor Diseases (Written in English).]
  • 헤노흐-쇤라인 자반증은  비혈소판 감소성 자반증이고 급성 소 혈관염(맥관염) 중 하나이다. 
  • 이 병은 IgA 우성 소질성 면역체 침착으로 생긴다. 
  • 100,000명 중 14명에게 이병이 발생하고, 75%는 2~11세 소아들이게 발생된다. 
  • 4~7세에 가장 흔히 생긴다. 
  • 이 병에 걸린 아이들의 60~70%는 이 병이 발생되기 바로 전에 연구균성 인두염을 앓은 병력이 있다. 
  • 연구균성 감염 대신 아데노바이러스 등 바이러스 감염, 마이코플라스마균 감염, 또는 캄필로박터균 감염 등이 있었던 병력도 있다. 
  • 때로는 박테리아 감염병 대신 약물 치료 병력도 있다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 3 주증은 

  1. 비혈소판 감소성 자반증, 
  2. 관절염 및, 또는 관절통, 
  3. 산통성 복통이다. 
  • 다시 설명하면, 피부에 촉지 가능성 있는 자반이 생기고, 
  • 관절에 관절통 및, 또는 관절염이 생기고, 
  • 복통과 신장염 등을 동반하는 전신 알레르기성 질환을 헤노흐-쇤라인 자반증이라고 한다. 
  • 원인은 아직도 확실히 모른다. 
  • 그렇지만 약물이나 그 외 다른 어떤 종류의 항원에 노출될 때 항원 항체 이상반응으로 이 병이 생긴다고 추측한다. 
  • A군 β용혈성 연쇄상구균성 인두염이나 바이러스성 상기도염 등을 앓은 후에 항원 항체 이상반응으로 이 병이 발생될 수 있다. 
  • 이 병은 성인들에게도 생길 수 있고 소아들에게도 생길 수 있다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 증상

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사진 267. 헤노흐-쇤라인 자반증

약물, 바이러스성 감염병, 또는 박테리아   감염병 등으로도 생길 수 있다

Copyright  2012 John Sangwon Lee, MD., FAAP

  • 증상 징후가 다양하다. 
  • 전형적인 증상은 다음과 같다. 
  • 이 병은 갑자기 시작될 수 있고, 여러 날을 두고 서서히 시작될 수 있다. 

  1. 피부에 생기는 자반 증상(50%) 

  • 팔다리, 몸통, 엉덩이 등에 있는 피부에 자반이 생길 수 있다. 자반의 모양과 크기는 여러 가지이다. 
  • 이 병의 초기에 생긴 대부분 자반은 붉고 남색을 띠고, 피부의 표면 위로 조금 솟아 오른 반점상 구진이다. 
  • 이 병이 점점 더 진행되면서 자반이 점상출혈반점으로 변할 수 있다. 이런 피부 반점들은 나중에 전부 없어진다.
  • 피하부종도 생길 수 있다.

  2. 근육 골격에 생기는 관절염 등 증상 (65~85%)

  • 무릎관절이나 발목관절 등에 관절염이 생기고 그 관절이 붓고 아플 수 있다. 
  • 이때 생긴 관절염으로 관절이 손상되지 않는 것이 보통이다. 
  • 관절염이 며칠 후에 자연히 완치된다. 
  • 근육 내 출혈도 생길 수 있다. 

  3. 소화계에 생기는 증상(3.5%) 

  • 배가 갑자기 심하게 아프고, 구토할 수 있고, 토혈, 맹장염, 피똥을 누고 장폐쇄증이 생길 수 있다. 
  • 그 외 장중첩증, 장천공, 급성 사구체 신장염도 생길 수 있다. 

  4. 신장에 생기는 사구체염 등의 증상(20~60%) 

신장염, 소변에 피 및, 또는 단백질이 나오고, 사구체 신염, 신증후군 등이 있을 수 있고 혈압이 상승될 수 있다. 

  5. 고환과 음낭에 생기는 고환염 등의 증상 (2~38%) 

  • 고환염이 생기고 음낭이 부을 수 있다. 
  • 아프고 만지면 압통이 생길 수 있다. 

  6. 신경계에 생기는 두통, 대뇌출혈 등의 증상(2~8%) 

  • 두통, 기분 저하, 대뇌 출혈, 말초 신경염 등이 생길 수 있고 
  • 드물게 전신경련을 할 수 있다. 
  • 이 병의 초기에 여러 가지 증상 징후들 중 한두 가지 증상 징후만 나타날 수 있고 
  • 어떤 때는 여러 가지 증상 징후가 동시 다 나타날 수 있다. 

  7. 과 혈소판 증, 비타민 k 부족증, 저 X111 인자 활성 현상이 생길 수 있다. 

  8. 심장염, 폐출혈, 늑막염, 심장 경색증, 폐렴 등이 생길 수 있다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 진단 

  • 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 CBC 피 검사와 대소변검사, 위장 X선과 울트라사운드 사진 검사 등으로 진단한다. 
  • 다른 병을 배제해서 진단한다. 
  • 드물게 생체조직 검사로 진단한다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 감별 진단

  • 뇌수막구균 뇌막염이나 패혈증, 다른 박테리아에 의한 패혈증, 용혈성 요독증 등 감염병,
  • 류마티스 열, 
  • 급성 연구균성 사구체신염
  • 맹장염, 
  • 장중첩증,
  • 허니아 감돈
  • 전신 홍반성 루푸스, 
  • 다발성 동맥염, 
  • 맥관염을 동반된 염증성 장염
  • 간수성 맥관염
  • 면역 혈소판 감소증 자반증, 
  • 파종성 혈관 내 응고(미만성 혈관 내 응고), 
  • 응고 인자 결핍증
  • 고환염(정소염), 
  • 고환 염전, 
  • 소아 학대(아동학대)
  • 그 외 

헤노흐-쇤라인 자반증의 치료 

  • 재수화 탈수치료, 영양분 공급, 진통제 대증치료를 한다.
  • 이 병을 일으킨 항원에 더 이상 노출되지 않도록 한다. 
  • 박테리아   감염병으로 이 병이 생겼을 때는 적절한 항생제로 감염병을 치료한다. 
  • 이 병을 프레드니손제 등 스테로이드제로 치료하기도 한다. 
  • 특히 신장염이 있거나 복통이 있으면 코티코스테로이드제로 치료한다. 
  • 일반적으로 예후는 좋으나 생명이 위험할 때도 있다. 

출처와 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com 제1권 소아청소년 응급 의료
  • www.drleepediatrics.com 제2권 소아청소년 예방
  • www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
  • www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
  • www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
  • www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  • www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
  • www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
  • www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
  • www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년  안과 (눈)질환
  • www.drleepediatrics.com 제20권 소아청소년 이 (치아)질환
  • www.drleepediatrics.com 제21권 소아청소년 가정 학교 간호
  • www.drleepediatrics.com 제22권 아들 딸 이렇게 사랑해 키우세요
  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
  • www.drleepediatrics.com 제24권 소아청소년 성교육
  • www.drleepediatrics.com 제25권 임신, 분만, 출산, 신생아 돌보기
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th- 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • 응급환자관리 정담미디어
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  • 소아가정간호백과부모도 반의사가 되어야 한다이상원 저
  • The pregnancy Bible. By Joan stone, MD. Keith Eddleman, MD
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  • 임신에서 신생아 돌보기까지이상원
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  • Pediatric Hematology, The Pediatric Clinics of North America, June 1996, W.B. Saunders
  • Pediatric Hematology, The Pediatric Clinics of North America, May 1980, W.B. Saunders
  • 소아과학 대한교과서
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회

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