빌리루빈 뇌증(핵황달), Bilirubin encephalopathy(Kernicterus) – 제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환

빌리루빈 뇌증(핵황달), Bilirubin encephalopathy(Kernicterus)

[Please visit www.drleepediatrics.com-제6 권 신생아의 성장 발육 양육 질환-17장 : 신생아 황달( 한글)

www.drleepediatrics.com- Volum 6 Growth, Development, diseases in Newborn

Chapter 17: Newborn Jaundice(Written in English).]

빌리루빈의 혈 중 농도가 비정상으로 높은 것을 고 빌리루빈혈증이라고 한다.
Rh 인자 부적합이나 그 외 다른 용혈성 질환 등으로 고 빌리루빈혈증이 신생아에게 생기기 쉽다.
빌리루빈에는 직접형 빌리루빈과 간접형 빌리루빈이 있다.
간접형 빌리루빈이 뇌간과 뇌 기저핵에 침착되거나 때로는 뇌 전체에 침착돼서 뇌세포에 손상이 생길 수 있고 그로 인해서 빌리루빈 뇌증이 생길 수 있다.
이런 병을 빌리루빈 뇌증 또는 핵황달(Kernicterus)이라고 한다.
빌리루빈 뇌증의 정도가 다를 수 있다.
어떤 원인으로든 신생아 간접형 빌리루빈의 농도가 정상 이상으로 높을 때 핵황달이 생길 수 있다.
그러나 특히 Rh 인자 부적합, ABO 혈액형 부적합, 크리글러 나이잘 증후군, G6PD 결핍 등으로 용혈성 질환이 있을 때 적혈구가 심하게 용혈되고 그로 인해 간접형 빌리루빈 혈중 농도가 증가가 되고 신생아 핵황달이 생길 수 있다.
간접형 빌리루빈의 혈 중 농도가 상당히 높지 않아도 미숙 신생아는 핵황달에 더 쉽게 걸릴 수 있다.
저 산소증, 저 단백혈증, 저 혈당증, 산혈증, 심한 박테리아 감염병 등이 있는 신생아에게는 간접형 빌리루빈의 농도가 상당히 높지 않아도 더 쉽게 핵황달에 걸일 수 있다.
설파제나 살리실산염 등 약물 치료를 받는 신생아에도 핵황달이 쉽게 생길 수 있다.
간접형 빌리루빈 혈중 농도가 15~25mg/100cc이거나 그 이상 될 때 핵황달이 생길 수 있으나 모유를 먹는 만삭 정상 신생아에게 모유 황달이 있을 때 간접형 빌리루빈 혈중농도가 25mg/100cc이어도 핵황달이 잘 생기지 않고,
전반적으로 건강하고 아무 이상이 없는 만삭 신생아의 간접형 빌리루빈 혈중농도가 35~40mg/100cc이어도 핵황달이 생기지 않았다는 예도 있다.
핵황달은 출생 후 신생아기 중 어느 때든지 생길 가능성이 있지만 주로 생후 2~6일에 더 잘 생긴다.

신생아 심한 핵황달의 4기

제 1기-근력 저하, 기민 상태, 젖이나 인공영양을 잘 빨지 않는 증상 징후가 나타난다. 이 시기에 사망할 수 있다.
제 2기-근 긴장상태, 후궁반장, 열 등 증상 징후가 생길 수 있다.
제 3기-증상 징후가 시작한 후 1주 정도 근 긴장상태가 감소될 수 있다.
제 4기-핵황달로 인한 근 긴장, 운동 실조, 무 정위 운동증, 일부 또는 완전히 귀가 먹을 수 있고 지능 저하증 등 후유증이 나타난다.

이상 설명한 증상 징후는 전형적인 심한 핵황달의 증상 징후이다.
고 간접형 빌리루빈 혈증으로 그런 전형적인 핵황달 증상 징후가 나타나지 않고 뇌가 경미하게 손상될 수 있다.
이럴 때는 신생아기에는 특이한 핵황달의 증상 징후가 나타나지 않고 성장하는 동안 언어발달 지연, 행동과다증(과도 활동 장애), 학습장애, 청력장애, 지각장애 등의 증상 징후가 나타날 수 있다.

빌리루빈 뇌증(핵황달)의 진단

병력, 임신부의 Rh 인자, ABO 혈액형 검사, 가족병력, 임신 주수, 주산기 병력, 태아 감염, 신생아의 Rh 인자, ABO 혈액형, 총 빌리루빈 농도, 및 간접 빌리루빈 농도, 쿰스 검사 등으로 진단한다.

빌리루빈 뇌증(핵황달)의 치료

고 간접형 빌리루빈 혈증이 생기지 않게 예방한다.
고 간접형 빌리루빈 혈증이 이미 생겨 있을 때는 빌리루빈 형광치료, 교환 수혈치료와 대증치료를 한다.
중증도에 따라 소아청소년과 전문의, 신생아과 전문의, 소아 신경내과, 소아 이비인후과, 청력검사 전문가, 성장 발육 전문의, 물리치료 전문가 등이 협력해서 치료한다.

출처 및 참조 문헌

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소아과학 대한교과서
의학 용어사전 대한 의사 협회

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