헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증), Henoch-Schonlein purpura

헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증), Henoch-Schonlein purpura

[Please visit www.drleepediatrics.com-제 1권 솨청소년 응급의료- 제 2부 소아청소년 응급의료 -제12장: 소아청소년 혈액 림프 종양 질환 응급의료 (한글로 쓴) and www.drleepediatrics.com-Volum 1 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Part 2 Emergency Medical Care for Children and Adolescents – Chapter 12: Emergency Medical Care for Pediatric and Hematological Lymph Tumor Diseases (Written in English).]

헤노흐-쇤라인 자반증은 비혈소판 감소성 자반증이고 급성 소 혈관염(맥관염) 중 하나이다.
이 병은 IgA 우성 소질성 면역체 침착으로 생긴다.
100,000명 중 14명에게 이병이 발생하고, 75%는 2~11세 소아들이게 발생된다.
4~7세에 가장 흔히 생긴다.
이 병에 걸린 아이들의 60~70%는 이 병이 발생되기 바로 전에 연구균성 인두염을 앓은 병력이 있다.
연구균성 감염 대신 아데노바이러스 등 바이러스 감염, 마이코플라스마균 감염, 또는 캄필로박터균 감염 등이 있었던 병력도 있다.
때로는 박테리아 감염병 대신 약물 치료 병력도 있다.

헤노흐-쇤라인 자반증의 3 주증은

비혈소판 감소성 자반증,
관절염 및, 또는 관절통,
산통성 복통이다.

다시 설명하면, 피부에 촉지 가능성 있는 자반이 생기고,
관절에 관절통 및, 또는 관절염이 생기고,
복통과 신장염 등을 동반하는 전신 알레르기성 질환을 헤노흐-쇤라인 자반증이라고 한다.
원인은 아직도 확실히 모른다.
그렇지만 약물이나 그 외 다른 어떤 종류의 항원에 노출될 때 항원 항체 이상반응으로 이 병이 생긴다고 추측한다.
A군 β용혈성 연쇄상구균성 인두염이나 바이러스성 상기도염 등을 앓은 후에 항원 항체 이상반응으로 이 병이 발생될 수 있다.
이 병은 성인들에게도 생길 수 있고 소아들에게도 생길 수 있다.

헤노흐-쇤라인 자반증의 증상

사진 267. 헤노흐-쇤라인 자반증

약물, 바이러스성 감염병, 또는 박테리아 감염병 등으로도 생길 수 있다

증상 징후가 다양하다.
전형적인 증상은 다음과 같다.
이 병은 갑자기 시작될 수 있고, 여러 날을 두고 서서히 시작될 수 있다.

1. 피부에 생기는 자반 증상(50%)

팔다리, 몸통, 엉덩이 등에 있는 피부에 자반이 생길 수 있다. 자반의 모양과 크기는 여러 가지이다.
이 병의 초기에 생긴 대부분 자반은 붉고 남색을 띠고, 피부의 표면 위로 조금 솟아 오른 반점상 구진이다.
이 병이 점점 더 진행되면서 자반이 점상출혈반점으로 변할 수 있다. 이런 피부 반점들은 나중에 전부 없어진다.
피하부종도 생길 수 있다.

2. 근육 골격에 생기는 관절염 등 증상 (65~85%)

무릎관절이나 발목관절 등에 관절염이 생기고 그 관절이 붓고 아플 수 있다.
이때 생긴 관절염으로 관절이 손상되지 않는 것이 보통이다.
관절염이 며칠 후에 자연히 완치된다.
근육 내 출혈도 생길 수 있다.

3. 소화계에 생기는 증상(3.5%)

배가 갑자기 심하게 아프고, 구토할 수 있고, 토혈, 맹장염, 피똥을 누고 장폐쇄증이 생길 수 있다.
그 외 장중첩증, 장천공, 급성 사구체 신장염도 생길 수 있다.

4. 신장에 생기는 사구체염 등의 증상(20~60%)

신장염, 소변에 피 및, 또는 단백질이 나오고, 사구체 신염, 신증후군 등이 있을 수 있고 혈압이 상승될 수 있다.

5. 고환과 음낭에 생기는 고환염 등의 증상 (2~38%)

고환염이 생기고 음낭이 부을 수 있다.
아프고 만지면 압통이 생길 수 있다.

6. 신경계에 생기는 두통, 대뇌출혈 등의 증상(2~8%)

두통, 기분 저하, 대뇌 출혈, 말초 신경염 등이 생길 수 있고
드물게 전신경련을 할 수 있다.
이 병의 초기에 여러 가지 증상 징후들 중 한두 가지 증상 징후만 나타날 수 있고
어떤 때는 여러 가지 증상 징후가 동시 다 나타날 수 있다.

7. 과 혈소판 증, 비타민 k 부족증, 저 X111 인자 활성 현상이 생길 수 있다.

8. 심장염, 폐출혈, 늑막염, 심장 경색증, 폐렴 등이 생길 수 있다.

헤노흐-쇤라인 자반증의 진단

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 CBC 피 검사와 대소변검사, 위장 X선과 울트라사운드 사진 검사 등으로 진단한다.
다른 병을 배제해서 진단한다.
드물게 생체조직 검사로 진단한다.

헤노흐-쇤라인 자반증의 감별 진단

뇌수막구균 뇌막염이나 패혈증, 다른 박테리아에 의한 패혈증, 용혈성 요독증 등 감염병,
류마티스 열,
급성 연구균성 사구체신염
맹장염,
장중첩증,
허니아 감돈
전신 홍반성 루푸스,
다발성 동맥염,
맥관염을 동반된 염증성 장염
간수성 맥관염
면역 혈소판 감소증 자반증,
파종성 혈관 내 응고(미만성 혈관 내 응고),
응고 인자 결핍증
고환염(정소염),
고환 염전,
소아 학대(아동학대)
그 외

헤노흐-쇤라인 자반증의 치료

재수화 탈수치료, 영양분 공급, 진통제 대증치료를 한다.
이 병을 일으킨 항원에 더 이상 노출되지 않도록 한다.
박테리아 감염병으로 이 병이 생겼을 때는 적절한 항생제로 감염병을 치료한다.
이 병을 프레드니손제 등 스테로이드제로 치료하기도 한다.
특히 신장염이 있거나 복통이 있으면 코티코스테로이드제로 치료한다.
일반적으로 예후는 좋으나 생명이 위험할 때도 있다.

출처와 참조 문헌 Sources and references

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The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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www.drleepediatrics.com 제3권 소아청소년 성장 발육 육아
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www.drleepediatrics.com 제 5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
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Red book 29th-31st edition 2021
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소아과학 대한교과서
의학 용어사전 대한 의사 협회

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